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Fotos por: Léo Azevedo, Marcia Souza e O Cajú  

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Seu filho foi diagosticado com síndrome de Down e síndrome de West?

A síndrome de West é caracterizada por uma tríade, que consiste: 

• na presença de um tipo muito específico de crise, os espasmos infantis, que são crises muito breves com tração dos braços e pernas em inflexão (para frente) ou em extensão (para trás), muitas vezes em salvas (um seguido do outro), frequentemente relacionadas ao ciclo do sono, ou seja, principalmente quando a criança está despertando ou iniciando o sono. Uma sequência pode ter 10-60 espasmos em um tempo que pode chegar a 15-20 min. 
• em uma alteração no eletroencefalograma (EEG), chamada hipsarritmia, onde a atividade elétrica fica bem caótica, bem desorganizada. 
• em um atraso do desenvolvimento da criança ou uma regressão (a criança vinha evoluindo bem, de repente estaciona e começa a regredir o desenvolvimento). Porém, o atraso nem sempre está presente. Dependendo da causa e se for diagnosticado e tratado rapidamente, ele pode não ocorrer. Assim, não se espera o atraso para se caracterizar como síndrome de West. Os dois primeiros itens são mais importantes para o diagnóstico. 

É uma síndrome que reflete uma “emergência neurológica”. A partir do momento em que se suspeita que a criança tenha a síndrome ou esteja desenvolvendo, se faz o EEG. Se se confirma, esta criança tem que ser tratada com certa urgência porque quanto mais tempo ela ficar tendo os espasmos pior será o desenvolvimento dela. É uma síndrome onde há necessidade de agilidade no tratamento. 

Note que o diagnóstico de epilepsia é um diagnóstico clínico, porque o EEG é um exame que mostra a atividade elétrica cerebral em dado momento. Pode ser que os ritmos cerebrais em dado momento estejam normais, o que não impede que 1/2h depois haja uma anormalidade. 

As medicações que atuam na síndrome de West são bem consagradas na literatura: vigabatrina e hormônio-terapia (através de doses mais elevadas de corticoides ou um tipo específico que é o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)). Uma vez feito o diagnóstico já se escolhe uma delas. Fora estas duas, na tentativa de ambas sem êxito, há possibilidade de uso de outros medicamentos que seriam mais de segunda linha.
  
A notícia da doença traz aos pais muita angústia, pois a síndrome de West tem muito a ver com a questão de desenvolvimento, como a criança vai ficar. Há casos de evolução onde se tem grande comprometimento no desenvolvimento,  outros onde a cura é rápida e bem sucedida. Isto por que a causa (a etiologia) da doença é variada. Há casos de epilepsias adquiridas como as causadas por tumor, ou por anóxia neonatal. Há aquelas causadas por erros nos processos metabólicos da criança, e existem casos de síndrome de West idiopáticos, onde são feitos todos os exames e a causa não é determinada. Em crianças que têm como etiologia alterações de neurotransmissores (com falta ou excesso de determinada substância, por exemplo), não bastaria somente tratar a síndrome de West, mas também seria necessário tratar a causa. Se não há tratamento para ela e ela leva a um atraso no desenvolvimento da criança, por mais que se tenha sido muito rápido em resolver a síndrome de West, a causa continua lá. Assim, primeiro é necessário medicar, e em segundo lugar ou paralelamente, investigar a causa, pois às vezes a causa precisa ser tratada. Na investigação da causa, entram exames de imagens, testes genéticos, e exames metabólicos. É importante para as famílias que receberam de seus médicos o diagnóstico, manterem a calma e encontrarem neuropediatras experientes, nos quais sintam confiança e comprometimento na cura de suas crianças.

Evandro Paiva de Andrade -  Pós Graduação em "Abordagem Interdisciplinar em Síndrome de Down" pelo Instituto Nacional de Ensino e Pesquisa (INESP) (2018), Capacitação em Síndrome de Down pelo Centro de Pesquisas Clinicas de São Paulo (CEPEC/SP) (2018) e Pós graduação em Síndrome de Down pela Faculdade de Medicina do ABC - FMABC (2018).  Pai da Lís e do Nícolas.

Este  grupo é direcionado aos pais de crianças com síndrome de Down que receberam o diagnóstico de síndrome de West.

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